Proteinler, hücrelerimizin “aletleri”; hayati önem taşıyan tüm görevler için gerekliler. Fakat görevlerini sadece doğru şekilde katlanmaları ve kendilerine karşılık gelen, çok özel 3 boyutlu yapılarını benimsemeleri halinde yapabiliyorlar. Bu katlanma işlemi, hiçbir şeyin yanlış gitmediğini temin etmek üzere hücrede sıkı şekilde gözlemleniyor. Fakat kusurlu bir kalite kontrolünün sonuçları, örneğin Alzheimer gibi nörodejeneratif hastalıklarda yanlış katlanan proteinlerin birikimiyle görülebiliyor. Şimdiyse Max Planck Enstitüsü Nörobiyoloji ve Biyokimya bölümlerinde çalışan araştırmacılar, memeli beynindeki protein dengesinin durumunu ilk defa görünür kılan bir fare hattı geliştirmişler. Bu sayede protein kalite kontrol süreçleri, sağlıklı ve hastalıklı nöronlarda daha detaylı şekilde incelenebilir.
Proteinler, vücudumuzdaki tüm önemli görevleri yerine getiriyor: Bu görevlerin bir kaç tanesinden bahsetmek gerekirse; bileşenleri taşıyor, hastalıklara karşı koruyor, hücreyi destekliyor ve kimyasal tepkimeleri hızlandırıyorlar. Genetik kodumuzdaki inşa talimatlarıyla birlikte her protein, uzun bir amino asit zinciri şekilde üretilebiliyor. Fakat hikayenin sonu bu değil: Proteinler, hayati işlevlerini yerine getirmek için katlanmak ve 3 boyutlu karmaşık yapılar oluşturmak zorunda.
Her hücrede proteinlerin katlanmasına yardımcı olan, katlanma hatalarını düzelten ve yanlış katlanan proteinleri gideren mekanizmalar barındırıyor. Dolayısıyla sistem, bir tür kalite kontrolü olarak proteostaza; yani bütün proteinlerin kontrollü işlevine katkıda bulunuyor.
Bu kalite kontrolü, sağlıklı hücrelerde çok iyi çalışıyor. Fakat yaşla birlikte kademeli olarak bozuluyor. Bu durum, özellikle sinir hücrelerinde sorun haline gelebiliyor. Bu hücreler kendilerini yenilemiyor ve dolayısıyla, hayatları boyunca istikrarlı protein işlevine bağımlı kalıyorlar. Aslında Alzheimer, Parkinson ve Huntington hastalıkları gibi nörodejeneratif hastalıklar, yanlış katlanan belli proteinlerin kalite kontrol sistemine fazla yük oluşturması ve bertaraf edilmemesiyle ortak özellikler sergiliyor. Bu proteinler birikiyor, kümeleniyor ve nihayetinde beyin dokusunda tortular oluşturuyorlar. Bu durum, hastalığa bağlı olarak hafızanın veya kas kontrolünün zayıflamasına yol açabiliyor. Bunların ise şimdilik bir tedavisi bulunmuyor. Dolayısıyla nöronların kalite kontrol kabiliyetini geliştirmek, terapi açısından umut vadeden bir seçenek olabilir. Araştırma The EMBO Journal bülteninde yayımlandı.
Kaynak: Max Planck Enstitüsü. Çeviren: Ozan Zaloğlu.
